一、病情介绍
戴××，女，42岁，江苏工人。入院前一周患者因宫颈癌在外院行放化疗治疗时，突发双足麻木，继而出现双下肢无力，麻木范围向上扩展至膝关节附近，四天后，双下肢麻木无力较前加重，同时出现双上肢麻木无力及声音低沉、饮水呛咳等不适。病程中，患者无头痛、头晕，无恶心呕吐，无心慌胸闷，无视物旋转及视物成双，无耳鸣及听力下降。患者既往有宫颈癌病史，在约一个半月前确诊，曾在外院行多次放化疗治疗。否认其他病史。
会诊及随后治疗：病史同前；查体：体温36.7℃，血压/mmHg，脉搏次/分，神志清楚，精神稍萎靡，嗅觉、视力、视野粗测无明显异常，双侧眼位居中，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，瞳孔对光反射灵敏。眼球运动自如，无眼震、复视。双侧额纹、眼裂、鼻唇沟对称。双侧面部皱眉、蹙额、示齿、鼓腮等动作完成正常。双侧软腭上抬对等，悬雍垂居中，双侧咽反射减弱。伸舌居中，无舌肌萎缩、舌肌震颤。双侧转颈、耸肩有力。双上肢肌力4级，双下肢肌力1级，四肢肌张力降低，四肢腱反射未引出，病理征未引出。四肢呈手套、袜套样痛觉减退。双下肢深感觉减退。脑膜刺激征阴性。Lasegue征（+）皮肤划痕试验阳性。心率次/分，律齐，余心肺腹查体未见明显异常。
患者外院肌电图提示双下肢神经源性损害，入院后继续完善腰穿检查，脑脊液压力mmH2O，脑脊液细胞数0*/L，蛋白定量：.0mg/L。复查肌电图提示：四肢神经源性损害（脱髓鞘性损害）。结合患者病史、临床表现、查体及辅助检查，该患者诊断考虑急性格林巴利综合征，给予B族维生素、丙种球蛋白冲击治疗，入院后一周，患者的肌力上肢达5级，双下肢3级。后给予肢体康复训练，入院22天后患者病情稳定出院。出院时双上肢肌力5级，双下肢肌力4级。出院后一周电话随访，患者已能扶物行走。
二、病例分析
病例特点
女性，42岁，突发四肢麻木无力一周；
主要症状为行放化疗治疗时，突发双足麻木，继而出现双下肢无力，麻木无力症状及范围逐渐加重，及声音低沉、饮水呛咳等不适；
既往有宫颈癌病史，发病时正在行放化疗治疗；
神经系统检查：体温36.7℃，血压/mmHg，脉搏次/分，神志清楚，精神稍萎靡，双侧咽反射减弱，余颅神经未见明显异常。双上肢肌力4级，双下肢肌力1级，四肢肌张力降低，四肢腱反射未引出，双下肢病理征未引出。四肢呈手套、袜套样痛觉减退。双下肢深感觉减退。皮肤划痕试验阳性。
辅助检查：患者外院肌电图提示双下肢神经源性损害，入院后继续完善腰穿检查，脑脊液压力mmH2O，脑脊液细胞数：0*/L，蛋白定量：.0mg/L。复查肌电图提示：四肢神经源性损害（脱髓鞘性损害）。
定位诊断：声音低沉，饮水呛咳，双侧咽反射减弱，提示疑核或其支配的神经肌肉受累，四肢肌力减弱、肌张力低、腱反射引不出、病理征阴性提示脊神经运动纤维受累。定位诊断考虑为下运动神经元损害。因患者存在明确主观感觉障碍、查体也发现患者存在感觉异常，故不考虑单纯的脊髓前角、神经肌肉接头、肌肉病变。定位诊断为周围神经损害。
定性诊断：患者中青年女性，急性起病，脊神经和脑神经广泛受累，结合腰穿提示存在显著的蛋白细胞分裂、肌电图提示广泛脱髓鞘性损害，故定性为炎症脱髓鞘性。
临床诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
三、相关知识
急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病也为吉兰巴雷综合征(也称格林巴利综合征)的一种亚型，是目前病因尚不明确的、免疫介导的，主要累及脊神经根、脊神经、脑神经的一种疾病。
多数急性格林巴利综合征患者病前1-4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状、疫苗接种史。急性或亚急性起病，肌无力多于数日至2周发展至高峰，某些病例发病1-2日内迅速加重，发生四肢完全性瘫或呼吸肌麻痹，肌无力始于下肢、上肢或四肢同时发生，迅速进展，下肢常较早出现，然后累及躯干肌，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减低或消失，所有类型急性格林巴利患者均呈单相病程。多在发病4周时肌力开始恢复，恢复可有短暂波动，但无复发缓解.如对称性肢体元力在数日内从下肢上升至躯干、上肢或及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻本、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或与之同时出现，属觉缺失较少见，呈手套袜套样分布，震动觉且关节运动觉障碍更少见，少数患者以脑神经麻痹为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹，眼肌且舌肌瘫痰较少见，数日内出现肢体瘫痪，需与脑干病变鉴别。
自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、胸腹部压迫感、周身发热、手足肿胀且营养障碍等，交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻，括约肌功能障碍与腹肌力弱不相称，部分严重病例可发生窦性心动过速，周围血管张力降低导致体位性低血压，也常见高血压，原因不明.约15%的患者出现暂时性尿滞留，通常留置导尿数日可恢复正常。
四、鉴别诊断（要与药物所致特别是化疗药物所致周围神经损害相鉴别，要与癌性神经肌肉病相鉴别）
1.周期性麻痹：多见于青壮年，男性多于女性，过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑均可诱发.常染色体显性遗传，临床表现为反复发作的骨髓肌迟缓性瘫.按血清钾水平可分为低钾型、高钾型、正常血钾型周期麻痹.血钾及心电图往往有相应改变，肌酶可升高，低钾型我国散发多见，补钾治疗后症状改善明显，高钾型不需要特殊治疗，正常血钾型静脉滴注盐水可使瘫痰缓解。该患者血钾正常，可排除。
2.急性脊髓炎多见于青壮年，急性起病，起病前有感染史或疫苗接种史，病程中多有发热，临床表现为脊髓横贯性损害，病变层面以下的运动、感觉障碍及尿便障碍，初期因脊髓休克表现为肢体的迟缓性癫，病理反射引不出，尿滞留。
3.重症肌无力：一种神经，肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病.女性略多于男性，临床特征为受累骨骼肌极易疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻，全身骨骼肌均可受累。分为眼肌型、轻度全身型、中度全身型、急性重症全身型、晚期重症全身型、伴肌萎缩型肌电图重复电剌激波幅递减.眼肌受累多见，四肢肌肉受累以近端为主。
4.癌性周围神经病：癌性周围神经病属于副癌综合征范畴，周围神经损害可发生在肿瘤发现之前或之后，其临床表现可与急性格林巴利综合征相类似，表现为急性周围神经损害，脑脊液中往往抗Hu、抗Yo等抗体阳性。
五、专家点评及其注意事项
该病人诊断明确，给予了丙种球蛋白冲击治疗，神经系统症状缓解。病程中患者曾出现发热，症状随发热而加重，尿常规提示患者存在泌尿系统感染，给予抗生素治疗后感染控制，泌尿系感染与尿潴留留置导尿管相关，属于植物神经功能受累。此外该患者植物神经功能受累还表现在多个方面：如入院时血压长时间维持在较高水平、心率大于次/分，皮肤划痕试验阳性等等。经过治疗后，患者植物神经功能明显好转，生命体征平稳。此类患者在兰州最好的白癜风医院白癜风忌食
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