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所见所闻
/2/21
吴女士是一位年过五十的中年女性，患有小脑萎缩已经超过三年的时间。在病情初期时，她只是感觉走路不太稳，有些晃动，然而并未引起足够的注意，也未进行相关的检查。随着病情不断恶化，渐渐地行走也需依靠助行器或倚靠墙壁支撑，肌肉萎缩严重，视力模糊，手抖无力，说话清晰度已严重下降，已经失去了大部分生活自理能力。吴女士在病床上深感遗憾，如果之前早一点进行头颅核磁检查，在早期发现小脑萎缩的问题，今天的情况就不会如此严峻了。
在我们身体内部，小脑是一个相当至关重要的器官。它的生理功能能够协助我们维持身体的平衡，协调我们的四肢运动，因此非常关键。倘若出现小脑萎缩的情况，将给我们的生活带来相当严重的影响。
什么是小脑萎缩？
小脑萎缩（cerebellaratrophy）准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的表现。
既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。
其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小，脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。
由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节，因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳，共济失调，言语不清等症状。
橄榄体脑桥小脑萎缩是什么？
橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)，是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点，以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。橄榄桥脑小脑萎缩属于多系统萎缩，是最常见的临床亚型之一，临床表现主要为小脑共济失调，部分患者还伴有植物神经症状、锥体外系症状等。
早发现和治疗是解决OPCA预后差的关键
目前还没有完全明确OPCA的病因和发病机制，但有可能与遗传、病毒感染、自由基损伤、生化异常、免疫因素等因素有关。到目前为止，仍然没有有效的治疗方法可以治愈这种疾病。该病的预后不佳，平均病程不超过9年。[1]晚期患者常常因长期卧床而引发肺部感染等并发症，甚至导致死亡。如果能在病情早期及时发现、进行诊断，并对症治疗，仍然有可能推迟病情的进展，缓解临床症状。因此，寻找一种能够及早准确诊断的检查方法至关重要。
MRI核磁共振检查对OPCA的诊断有很大的作用
由于许多神经系统疾病都可以使患者出现植物神经症状、锥体外系症状、小脑萎缩症状，故单纯依靠症状表现无法确诊患者是否患有橄榄桥脑小脑萎缩，此时便需要借助影像学方法来进一步提高诊断准确性。
而MRI不仅组织分辨率高、空间分辨率高，还可以对病灶进行多平面扫描，其可以为医生提供更多关于患者病灶的信息，使医生得出更加准确的诊断结果，故临床将其用于橄榄桥脑小脑萎缩的诊断。
在目前尚没有能够确定OPCA诊断的统一生化标记物的条件下，头颅MRI不失为一种无创、有效、分辨率高的诊断方法，能很好地发现病变及部位，并可在一定程度上反映病程。
结合典型临床表现和MRI阳性发现可提高OPCA的正确诊断率，对鉴别诊断也很有意义。新的MRI成像技术和序列的研究应用，在反映该病病理机制、早期鉴别诊断、病情监测、临床疗效评估等方面有很大潜力，值得进一步深入探讨。
OPCA在常规头颅MRI中的主要表现
1
脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧变平、前后径缩小更明显，此征象在MRI矢状位显示最佳；
2
小脑萎缩,半球小叶沟、裂增宽加深，呈“枯树枝状”，此征象在MRI轴位或矢状位显示较好
3
脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显；
4
脑实质一般无异常信号；
5
晚期T2WI上可出现脑桥的十字形高信号影即“十字征”，被认为对OPCA的诊断有决定性意义。
头颅核磁MRI检查方法无创、可靠且分辨率高！帮助我们预防脑萎缩和其他脑健康问题，全面了解脑部情况！
参考文献：
[1]Ｏ＇ＳｕｌｌｉｖａｎＳＳ，ＭａｓｓｅｙＬＡ，ＷｉｌｌｉａｍｓＤＲ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔ－ｃｏｍｅｓｏｆｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒｐａｌｓｙａｎｄｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔ－ｒｏｐｈｙ［Ｊ］．Ｂｒａｉｎ，２００８，１３１（Ｐｔ５）：１３６２－１３７２．
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