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抗GQ1b抗体综合征简介
抗GQ1b抗体综合征(antiGQ1bantibodysyndrome)是由空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌等微生物感染，诱导产生的抗GQ1b抗体与动眼神经、滑车神经、外展神经、肢体的肌梭和脑干的GQ1b抗原结合，可同时累及中枢和周围神经系统的自身免疫性疾病。该类疾病发病年龄不限，患者临床表现多种多样，各分型之间临床表现也经常存在重叠，诊断存在一定的难度。
临床表现
1.抗GQ1b抗体综合征临床症状
抗GQ1b抗体综合征典型表现为眼外肌麻痹、共济失调和意识障碍，包括Miller-Fisher综合征（MFS）、Bickerstaffs脑干脑炎（BBE）、急性眼肌麻痹、咽-颈-臂乏力型吉兰-巴雷综合征（PCB）以及非典型GQ1b抗体综合征。其他临床表现为肢体无力、腱反射减弱或消失、步态异常、瞳孔散大、面瘫（中枢性、周围性）、延髓麻痹、周围神经感觉异常等。
图1抗GQ1b抗体综合征的成分及其相互关系
相关的抗神经节苷脂抗体以红色显示。
2、实验室检测
脑脊液、血清检查、神经电生理研究和头颅影像学研究均支持抗GQ1b抗体综合征诊断。
◆脑脊液
脑脊液检查结果根据神经系统受累部位不同而有所改变，若为周围神经系统受累，多表现为典型吉兰-巴雷综合征脑脊液改变，即在发病后1周，出现蛋白细胞分离现象。
◆血清
抗GQ1b抗体对诊断抗GQ1b抗体综合征具有确诊意义，有些患者还能检测到抗GD1a、GM1IgG等抗体。郑州大学医药科学研究院22病例中有18例患者血清中除抗GQ1b抗体外，检出其他相关抗神经节苷脂抗体，如下。
表2抗神经节苷脂IgG抗体
需要注意的是疾病发展过程中，血清抗GQ1b抗体可能转阴性。在临床症状出现后该抗体迅速升高，但是当症状消失后该抗体滴度回落。所以检测该抗体应把握好时间，以免影响阳性率的检出。
影像学检查头颅MRI多表现为正常，个别中枢神经系统受累患者头颅MRI可为中脑、脑桥、延髓、丘脑、小脑或胼胝体T2WI高信号异常病灶，少数可有强化。
◆神经电生理检查
神经电生理检查与累及部位有关，若中枢神经系统受累，脑干听觉诱发位可出现异常。若周围神经系统受累，则可表现为感觉、运动神经传导速度及F波异常。
3.治疗
抗GQ1b抗体综合征属于自身免疫性疾病，多为自限性疾病，治疗方法尚未有随机临床试验报道，目前临床上治疗原则主要按照吉兰-巴雷综合征治疗，采用免疫球蛋白或血浆置换治疗；尽管使用激素治疗可以改善吉兰-巴雷综合征的临床症状，但使用激素是否可以改善抗GQ1b抗体综合征症状尚未明确。其他药物，如新型环氧化酶-2抑制剂和依库丽单抗等，均未得到临床试验的支持。
结论
抗GQ1b抗体综合征发病前常有前驱感染病史，如上呼吸道感染、腹泻。血清抗GQ1b抗体阳性为抗GQ1b抗体综合征的确诊辅助检查。抗GQ1b抗体转阴可能作为患者临床预后较好的依据。当患者临床表现仅有眼肌麻痹时，血清抗GQ1b抗体阳性可支持抗GQ1b抗体综合征的诊断。但目前所收集病例较少，数据有限，所以此结论有待更大临床数据的验证。
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