前天中午，一个既陌生又熟悉医院神经内科的医生办公室里，说她陌生，是因为此时甚至会产生腼腆漂亮的她和大家脑海中的“第一印象”并不是一个人的错觉；而说她熟悉，则是，不知不觉中大家和她的“缘分”已经延续了两年多的时间。
年7月的一个中午，平日里漂亮、活泼、健康的女孩小轩（化名）突然开始抽搐、肢体不自主活动，但这只是开始，很快更可怕的症状出现——小轩不睡不眠、语言障碍，时不时还会“像精神病一样”大喊大闹，莫名其妙却让人恐慌的症状逐个出现，原本可爱的孩子已经没了“人样”，看着孩子“梦魇”一般的不断犯病，看着本来是人见人爱的女孩成为了同学邻居唯恐避之不及的“妖怪”，爷爷奶奶整天以泪洗面。
小轩生活在一个离异家庭，由爷爷奶奶抚养，靠爷爷出外打工勉强维持日常生活。勉强凑到一点钱后，爷爷医院求诊，面对奇怪且严重的病情，医院的医生们也是“一筹莫展”，只怀疑是某种“奇怪的脑炎”却不能准确诊断疾病，更无法确定治疗方案，也就谈不上什么治愈的希望，小轩的病情像是“所向无敌的恶魔”摧残着孩子的身体。
脑炎（encephalitis）是指脑实质受病原体侵袭导致的炎症性病变，是一种严重的疾病。脑炎有很多类型，临床当中对于脑炎的诊断，要结合流行病学史、血常规、脑脊液检查、血清学特异性抗体检查以及病原体检查来综合诊断，不同的脑炎治疗方案是有所差异的，所以当不能确定孩子是哪种脑炎时，医生没有办法“救”孩子。
在医院建议下，绝望无助的爷爷奶奶带着小轩来我院神经内科做“最后的尝试”。由于病情危重，门诊医生联系病房绿色通道收入院。住院后，小轩在病房大喊大叫、彻夜不眠，撕扯床单被套，撕咬爷爷奶奶，不配合治疗，拔掉输液针、踢坏床栏，甚至攻击隔壁床的家长和患儿，同病房其他患儿的家长不堪其扰，纷纷要求换床，甚至有人提出来“为了其他患儿的正常治疗，医院应该把她赶走！”医生护士只能一次一次“代表”小轩向这些患儿家长“赔礼道歉”，不断地换床、不断地解释，最终得到了家长们的理解。
经过详细而专业的检查及神经内科团队反复查房讨论，小轩最终被确诊为一种特别可怕的脑炎——抗NMDA受体脑炎。
这是种什么可怕的疾病？
首先让我们了解另外三种“相对常见”的可怕疾病：
自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）泛指由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病。该疾病以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床表现。常见的自身抗体包括抗细胞内抗体（HuD、Yo、Ri等副肿瘤相关的肿瘤神经抗体）、抗突触间抗体（抗谷氨酸脱羧酶抗体GAD等）以及抗神经元表面抗原抗体（neuronalsurface-mediatedantibody或neuronalsurface-directedantibody，NSAb，包括抗VGKC、NMDA受体、AMPA受体和GABA受体抗体等）。
边缘性脑炎(limbicencephalitis，LE)指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”这个概念，认为它是肿瘤相关性疾病，故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎(paraneoplasticlimbicencephalitis，PLE)。年后,有学者报道边缘性脑炎患者存在电压门控钾离子通道（VGKC）抗体，这打破了传统边缘性脑炎的概念，该类患者通常不伴有肿瘤，其临床过程也是可逆的。
副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndromes)，是指由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变。
这三个概念相互交叉，最中间的“交集”就是抗NMDA受体脑炎。
同时拥有这三种可怕疾病的特征和“基因”，可以想象抗NMDA受体脑炎的危险性有多高、治疗难度有多大！
目前抗NMDA受体脑炎发病机制尚不明确，医学界猜测可能为抗NMDAR抗体影响兴奋性谷氨酸信号转导所致（但截止目前仍无法得到充分证明），临床表现复杂多变，病情可出现迅速恶化，出现重度精神障碍和通气不足，甚至死亡。
这种病治疗风险极高（治疗难度大到什么程度？目前全世界都没有一个统一的治疗指南，只能凭借医生的经验和对病症的把握“摸着石头过河”），治疗周期漫长，致死致残率极高。
年，美国宾夕法尼亚大学神经病学教授JosepDalmau首先报道了本病。年，Dalmau及同事确定靶抗原为海马神经元胞膜上的NMDA受体，并命名该病为抗NMDA受体脑炎。年，在Dalmau教授的协助下，许春伶等报道了国内首例抗NMDA受体脑炎病人。
因为此病儿童发病率低，大多数临床医生对该病认识不足，常被误诊为一般脑炎，导致延误患儿病情或者采取不适宜的治疗方案。我院神经内科曾于年10月在西北地区首次诊断和治疗该疾病，近年来成功救治来自各地的40余例患儿。
随着病情逐日加重，医护人员也是看在眼里、急在心上，神经内科团队经过反复讨论，给小轩制定了一套系统完整的治疗方案，经过医生们精心的救治和护士们耐心的照料，1个月后小轩的病情得到一些控制，生命体征平稳（暂无生命危险），癫痫发作消失，也可以自己上下床了。可神经内科团队并不能放松警惕，小轩的症状虽有好转，但是各项指标显示整个疾病的治疗还需要很漫长的过程。在一线治疗后，小轩的症状仍然反反复复，各种行为异常，把自己的头发通通拔光、睡眠困难、脱衣服、咬人、漫无目的地在病房游荡，重度的精神障碍和语言障碍仍然不断折磨着这个孩子。
病情如此，爷爷不断地去恳求医生“能不能再想想办法，孩子不能一直就这样疯疯癫癫，再想想办法，她还那么小。”而面对此时小轩的病情，医生们不得不选择“铤而走险”，医生们告诉爷爷对孩子后续治疗的设想和可能存在的巨大风险，没想到这位农村老人“出乎寻常”的笃定，“我相信你们，医院！”积极配合治疗，以实际行动给医生“最大的信任”。为了小轩的康复，神经内科汪东主任带领团队尝试使用二线免疫治疗，因为二线治疗儿童免疫性脑炎（更何况是儿童抗NMDA受体脑炎）在全国都是“经验稀缺、风险极高”的难题，神经内科团队做好了各项应急和备选方案。
同时，另一个难题也“困住了”爷爷奶奶，二线治疗风险大、费用高，小轩每次住院治疗，爷爷奶奶都是从家里自带干粮，到亲戚朋友家四处借贷，尽管如此，前期高昂的医疗费用已经彻底压垮了这个家庭。
“绝不能因为钱的问题让轩轩的治疗中断！”负责治疗孩子的主管医生窦香君和同事们一起开始想办法。汪东主任紧急联系药剂科协助，寻找“稀有的”救命药源；李霞医生帮助爷爷奶奶积极联系当地残联、民政部门，协调小轩的鉴定，为其出具贫困证明，帮助申请贫困补助和残联语言康复项目。神经内科团队率先捐款捐物，虽然杯水车薪，医院其他科室很多职工与小轩从未谋面，也积极献出了自己的爱心，之后再通过网络平台、朋友圈求助，发动身边的家人亲朋好友帮助小轩轩，一场爱心救助的接力敞开了序幕。
小轩需要反复住院，神经内科为她“预留”绿色通道；免疫治疗后孩子容易合并感染，神经内科给她腾出单间病房；为了孩子身体心理早期康复，护士们下班之后主动留下陪玩、陪聊、陪治疗，还给轩轩带来了新衣服、水果和营养品，医院里营造一个“温馨的家”。
2年间，科室转科的爱心医生换了一轮又一轮，小轩的治疗在大家的努力下没有因为经济问题而中断，在一群又一群医生、护士的细心呵护下，轩轩的病情逐渐好转。
功夫不负有心人，经过漫长的治疗，在医院和家人共同努力下，终于打赢了这场艰难的健康保卫战。小轩终于可以控制自己的情绪、语言也逐渐恢复，可以和小伙伴们正常的玩耍和交流了，年9月，她回到了向往已久的学校。而2年多的治疗，小轩也慢慢融入到了神经内科，成为“家庭中的一员”，主任查房时经常问什么问题、哪个医生治疗什么疾病最拿手、哪个护士打针最温柔甚至是住院部的保洁阿姨什么时候来清扫她都能如数家珍、一一牢记。
年前，小轩放假了，用仅有的零花钱买两张车票想来看看神经内科的“家人们”，只是想知道今年过年期间谁上门诊谁留病房、谁又能“幸运的”获得回家过年的机会、有没有新的护士姐姐来到神经内科、即将离岗的老专家是否办好了退休手续。来之前想好要感谢、要拜年的千言万语当面却说不出来了，坐在她以前生病时常坐的医生办公室里，看着大家如从前一般的忙碌，最后，医生护士还是像过去那样下班之后赶过来陪她。
虽然没有感谢信也没有锦旗，但能在年前收到这样一份“特殊大礼”，整个神经内科团队成就感都是满满的、心里都是暖暖的。
因为一场突如其来的严重疾病，让一群医务人员和小轩产生了“缘分”，这“缘分”融进血液、融到心里、融入生命。这样的“缘分”，融进血液，医患之间不是“血缘至亲”却胜似“血缘至亲”；这样的“缘分”，融到心里，你信任、以性命相托，我全力、便拼尽所有；这样的“缘分”，融入生命，这样的医院反复上演。
关于这种疾病，小编向你们推荐一部——不少影评人眼里的“烂片”，但是对于不少观众，尤其是疾病患者和家属朋友而言，却有着相当重要的意义的——电影《脑火》（BrainonFire），年，爱尔兰加拿大
新年健康，“猪”事顺利文章创作●素材：郑妍妍
●理论：神经内科
●图片：李霞
●编辑：倪李
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