封面摄影：邓敏兴老师
1、周围性眼肌麻痹：
（1）眼球运动神经受累：由于动眼、滑车及展神经受累所致，多组颅神经受累多见，常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征，还可见于颅底脑（膜）炎、肿瘤、颈内动脉海绵窦瘘、眼肌麻痹型偏头痛、鼻窦疾病、放化疗。
（2）神经肌肉接头病变：最常见为重症肌无力（MG），MG患者约90%会累及眼肌，60%以眼肌受累就诊。此综合征为无痛性，瞳孔反应正常，无感觉异常。疲劳试验及新斯的明试验阳性，AchR抗体浓度明显升高，肌电图重复电刺激示动作电位波幅递减。
（3）眼肌病：累及眼外肌而瞳孔功能保留的无痛性综合征。可见于：①甲亢性眼肌病；②遗传相关的疾病，如①眼肌型肌营养不良；②眼咽型肌营养不良；③强直性肌营养不良；④线粒体脑肌病：包括慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）和KSS型（具体内容可点击链接：是什么悄悄蒙上了你的眼，萌妹子课堂之眼肌麻痹的诊断）。
2、核性眼肌麻痹：脑干病变致眼球运动神经核损害引起。临床特点：（1）双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变常引起双侧眼球运动障碍；（2）脑干邻近结构的损害；（3）分离性眼肌麻痹，即病变仅累及部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受累。
3、核间性眼肌麻痹（INO）：是连接一侧动眼神经核与对侧展神经核之间的内侧纵束（MLF）病变所致，使动眼神经核与对侧展神经核联络中断。年轻人或双侧受累者最常见原因为多发性硬化，而老年人或单侧受累的患者卒中是最常见原因。少见的病因包括脑干脑炎、脑干肿瘤、延髓空洞症、镇静药中毒及Wernicke脑病。（可点击链接核前核下还核间，萌妹子巧破核间性眼肌麻痹这个梗）
（1）前核间性：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的MLF，表现为双眼向对侧注视时，患侧不能内收，对侧眼震（示意图如下）：
由于双侧MLF位置很近，故同一病变可以出现双侧MLF受损，表现为双眼不能内收
（2）后核间性：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的MLF，表现为双眼向患侧注视时，患侧眼球不能外展。
（3）一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，使脑桥侧视中枢及对侧已交叉过来的联络同侧内直肌核的MLF受累。表现为患侧眼球水平注视时不能内收及外展，对侧眼球不能内收，可以外展，伴水平眼震。
为方便记忆，萌妹子手绘核间性眼肌麻痹示意图如下：
4、核上性眼肌麻痹：由于皮质侧视中枢、脑桥侧视中枢及其传导束病变，出现两眼球的协同运动障碍，产生凝视麻痹。特点为双眼同时受累，无复视，反射性运动仍保存。
（1）水平凝视麻痹：①皮质侧视中枢病变可产生双眼向病灶侧凝视偏斜，而累及额叶侧视中枢的痫性放电可产生双眼背离放电灶侧偏斜（破坏性病灶双眼看向病灶侧，刺激性病变双眼看向病灶对侧）；②脑桥侧视中枢病变可出现双眼向病灶侧凝视麻痹，此与半球受累不同。这是因为调节凝视的皮质延髓束在此水平已经交叉，但皮质脊髓束尚未交叉。常伴有展神经等其他颅神经损害及邻近结构受累表现。
（2）垂直凝视麻痹：中脑背侧病变影响到上丘（眼球垂直同向运动的皮质下中枢）而出现此症状。上丘的上半司眼球的向上运动（受损出现Parinaud综合征，常见于松果体肿瘤），上丘的下半司眼球的向下运动。
5、糖尿病性眼肌麻痹：糖尿病患者可出现一侧孤立的动眼、滑车或展神经受损，头颅MRI无异常。糖尿病性动眼神经病变是以瞳孔回避为特征，常归因于该神经的中心部位梗死，而保留周边支配瞳孔收缩的纤维功能。瞳孔回避可见于动眼神经压迫、浸润、炎症病变，或中脑卒中、肿瘤。对于糖尿病患者出现痛性眼肌麻痹伴眼球突出和代谢性酸中毒需要注意排除鼻旁窦或海绵窦真菌感染的可能性。
6、痛性眼肌麻痹：表现为一个或多个眼运动神经的功能障碍伴疼痛，可能位于眶部至后颅窝的任何部位病变产生。常见病因：
1眼眶眶部假瘤鼻窦炎肿瘤（原发性或转移性）感染（细菌性）2海绵窦Tolsa-Hunt综合征（特发性肉芽肿性炎症）
肿瘤（原发性或转移性）
颈动脉-海绵窦瘘或血栓形成
动脉瘤
3蝶鞍及后颅窝垂体肿瘤或卒中
动脉瘤
转移性肿瘤
4其他糖尿病
偏头痛
巨细胞性动脉炎
“吾生也有涯，而知也无涯”，感谢一起学习，我们下期再见！
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