急性脊髓炎
医院重症医学科尤荣开
急性脊髓炎（acutemyelitis）是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。而由放射损害、中毒、血管病、代谢病、营养障碍、变性病引起的脊髓损害，称为脊髓病。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎。
第一节病因
多数病例的发病病因未明，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。
一、病毒感染
目前的研究已证实带状疱疹病毒感染后，病毒沿周围神经离心扩散到皮肤形成带状疱疹；沿后根传播即可到脑或脊髓，造成带状疱疹性脑炎或脊髓炎，病毒感染后引起的播散性脊髓炎，常见有流感、麻疹、风疹、水痘、腺病毒等，乃由于病毒氨基酸与髓鞘碱性蛋白氨基酸相似，病毒可作为与髓鞘碱性蛋白相似的抗原作用，而引起变态反应性脊髓炎。因脑与脊髓的髓鞘碱性蛋白分子结构一样，故大都为脑脊髓炎，很少为单纯脊髓炎表现。
二、疫苗接种后
狂犬疫苗接种后可见单纯急性或亚急性脊髓损害，其他疫苗接种后也多为急性脑脊髓炎表现。
三、中毒
内源性或外源性毒素均可造成脊髓损害。
第二节病理
炎症可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓最多见。内眼观可见病变部位软膜充血，脊髓肿胀甚至软化。切面可见灰白质界限不清。广泛点状出血。
显微镜检所见，主要为浸润性炎症改变与变性改变，软膜、脊髓血管扩张充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润和水肿，灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解，白质髓鞘脱失和轴索变性，伴以大量吞噬细胞和胶质增生。上述病变导致受损节段的节段性损害及损害节段以下的传导束性损害体征。
第三节临床表现
一年四季均可发病，但一冬末春初或秋末冬初较为常见。各年龄组和各种职业均可罹病，但以青壮年和农民较为多见，男女无差别。散在发病。
典型病例多在病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。起病急，常先有背痛或胸腰部束带感，随后出现麻木、无力等症状，多于数小时至数天内症状发展至高峰，出现脊髓横贯性损害症状。
一、运动障碍
以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克阶段，病变水平以下呈弛缓性瘫痪、肌张力降低、深反射消失，病理反射也可引不出来。通常于2～3周后，逐渐过渡到痉挛性瘫痪，肌张力逐渐升高，尤以伸肌张力增高较明显，深反射出现继而亢进，病理反射明显，与此同时有时肌力也可能开始有所恢复，恢复一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。倘病变重，范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有刺激，双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射。以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。
二、感觉障碍
急性期在损害平面以下肢体和躯干的各类感觉均有障碍，重者完全消失，系双脊髓丘脑束和后索受损所致。有些病人在感觉消失区上缘可有1~2个节段的感觉过敏区，或有束带样感觉异常，少数病人有不典型的脊髓半切损害表现，偶尔病人无明显的感觉障碍平面，这与脊髓损害不完全有关。
三、植物神经障碍
脊髓休克期，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，排尿功能丧失，尿潴留，且因膀胱对尿液充盈无任何感觉，逼尿肌松弛，而呈失张力性膀胱，尿容量可达ml以上；当膀胱过度充盈时，尿液呈不自主地外溢，谓之充盈性尿失禁。当脊髓休克期过后，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。
此外，脊髓休克期尚有大便秘结，损害平面以下躯体无汗或少汗，皮肤营养障碍表现为皮肤水肿、干燥脱屑、足底皲裂、趾甲失光泽并松脆、苍白、发凉、立毛肌不能收缩；休克期过后，皮肤出汗及皮肤温度均可改善，立毛反射也可增强。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。
急性脊髓炎的病灶位于颈段时发生四肢瘫痪，感觉缺失平面在颈部或上肢，高颈段受累时膈肌、肋间肌运动障碍，出现呼吸困难。骶段脊髓炎为大小便障碍与肛门反射、提睾反射减弱或消失，有马鞍形感觉缺失，下肢无明显运动障碍，不出现锥体束征。
上升性脊髓炎，不多见，但病情凶险，患者的瘫痪可从下肢向腹部、胸部、上肢、颈部不断迅速上升，数小时至数日内发展到全身瘫痪，引起呼吸肌麻痹或累及延髓而死亡。
脊髓炎如同时波及脑干、大脑时还可出现吞咽困难，言语障碍，精神、意识障碍，抽搐等，称为脑脊髓炎。炎症累及脊膜、脊神经根者称为脊膜脊神经根脊髓炎。
常见的并发症有：①褥疮；②泌尿道感染；③长期卧床易产生坠积性肺炎，甚至可以并发脓毒血症。并发症是死亡的常见原因。
第四节实验室检查
一、血常规
多数患者的周围血液中白细胞正常，若伴发热可有轻度白细胞增多。
二、脑脊液
脑脊液压力正常，动力学检查提示椎管通畅，偶因脊髓肿胀可致管腔轻度阻塞。脑脊液外观无色、透明，细胞数增高在10～×／L，以淋巴细胞和单核细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高，多在0.5～1.29／L，少数可达3g／L以上。糖与氯化物正常。脑脊液IgG含量与总蛋白量的变化相平衡，多数正常。
三、常规脊柱X线摄片
通常无异常改变。年龄较大者可有非特异性脊椎增生性改变。
四、脊髓MR
MR主要表现为：①急性期受累脊髓节段略有增粗；②受累脊髓显示为较均匀或多发的斑片状稍长T1和T2异常信号，在T1WI像上呈不太清晰的稍长T1低信号，在T2WI上呈清晰的长T2高信号，病变往往延续数个节段；③急性期注射Gd-DTPA增强扫描后，在T1WI像上呈轻度异常对比增强的斑片状短T1高信号；④晚期复查，可见脊髓萎缩。由于MR具有极高的软组织分辨率，且可多方位、多参数成像，可显示病变段脊髓的全貌及病理改变，是目前急性脊髓炎的首选影像学检查手段。
18例急性脊髓炎患者MRI显示：10例患者颈段受累，8例患者胸段受累，4例患者颈段和胸段同时受累。颈段受累的患者的受累部位多为脊髓的中段，与此部位的血液分布相关。受累节段的范围较长，10例患者的病变范围已经超过3个脊髓节段，患者中最长者出现了6个椎体水平。8例患者出现不同程度的脊髓肿胀，表现为病变段脊髓有不同程度的增粗，相应平面蛛网膜下腔趋势为逐渐变窄。病变段脊髓T1WI呈现出低信号，T2WI呈现出高信号，境界相对模糊。全部实施增强扫描后，12例患者的病变区无明显强化，4例患者有细条状强化现象出现，2例患者有斑片状强化现象出现。其病变部位脊髓形态如图1～4。
五、其他脊髓影像学
脊髓CT难以显示脊髓炎的病理改变，脊髓造影仅可显示病变部位的脊髓增粗，但无法显示病变段脊髓的内部病理改变。
六、视觉诱发电位、脑干诱发电位
视觉诱发电位、脑干诱发电位检查有助于排除脑干和视神经的早期损害。
第五节诊断和鉴别诊断
根据急性起病，病前的感染史，横贯性脊髓损害症状及脑脊液所见，不难诊断但需与下列疾病鉴别。
一、急性感染性多发性神经炎
肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白-细胞分离现象。
二、脊髓压迫症
脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振成像等检查加以确诊，一般不难鉴别。
三、急性脊髓血管病
脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血管畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。
四、视神经脊髓炎
急性或亚急性起病，兼有脊髓炎和视神经炎症状，如两者同时或先后相隔不久出现，易于诊断。本病常有复发缓解，胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。
五、周期性麻痹
常有多次发复发作史。多在饱食后突然发病，对称性弛缓性瘫痪，无感觉和括约肌功能障碍，数小时或数天后可自行缓解。发病时血钾低，心电图有低钾改变，补钾后肌力迅速恢复。
第五节治疗
一、一般治疗
1、进行生命体征监护，及时发现呼吸衰竭。
2、注意足够营养：给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，以提高机冰抵抗力。
3、加强心理护理：患者常常情绪低落、精神忧郁、焦虑，医务人员要耐心解释和鼓励。
二、药物治疗
（一）肾上腺皮质激素
地塞米松10～20mg或氢化考的松～mg加入5％葡萄糖液ml中静脉滴注，每日一次，10～14天为一疗程，如病情稳定可逐渐减量或改为口服强的松，随着病情好转，逐渐减量至停用。用激素期间应同时给予补钾。
（二）抗感染药物
1、抗病毒药：中药双黄连注射液，成人每次3g加5％葡萄糖液ml静滴，每日1次，持续10～20天。
2、选用适当抗生素：防治尿路或肺部感染。一般应根据病原学检查和药敏试验结果进行选择。病情危重，难以等待培养结果者，可先选用碳青霉烯类抗生素及头孢菌素等。
（三）脱水
脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适量应用脱水剂，如20%甘露醇ml静滴，2/d；或10%葡萄糖甘油ml静滴，1/d。
（四）改善血液循环
低分子右旋糖酐或代血浆ml静滴，1/d，7～10次一疗程。
（五）改善神经营养代谢机能
VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴。
（六）血浆置换
目前认为血浆置换是治疗效果最好的治疗方案。
三、防治并发症
（一）维护呼吸机能
保持呼吸道通畅，防治肺部感染，应按时翻身、变换体位、协助排痰，必要时作气管切开，如呼吸功能不全、可酌情作辅助呼吸。注意保暖，必要时予以抗生素。
（二）褥疮的防治
1．褥疮的预防和护理：
⑴避免局部受压：每2小时翻身一次，动作应轻柔，同时按摩受压部位。对骨骼突起处及易受压部位可用气圈、棉圈、海绵等垫起加以保护。
⑵保持皮肤清洁干燥：对大小便失禁和出汗过多者，要经常用温水擦洗背部和臀部，在洗净后敷以滑石粉。
⑶保持床面平坦、整洁、柔软。
2．褥疮的治疗与护理：主要是不再使局部受压，促进局部血液循环，加强创面处理。
⑴局部皮肤红肿、压力解除后不能恢复者，用50%酒精局部按摩，2～4次/d，红外线照射10～15分钟，1/d。
⑵皮肤紫红、水肿、起疱时，在无菌操作下抽吸液体、涂以龙胆紫、红外线照射2/d。
⑶水疱破裂、浅度溃烂时，创面换药，可选用抗生素软膏，复盖无菌纱布。
⑷坏死组织形成、深度溃疡、感染明显时，应切除坏死组织，注意有无死腔，并用1：0过锰酸钾或双氧水或1：0呋喃西林溶液进行清洗和湿敷，伤面换药，红外线照射。创面水肿时，可用高渗盐水湿敷。如创面清洁、炎症已消退，可局部照射紫外线，用鱼肝油纱布外敷，促进肉芽生长，以利愈合，如创面过大，可植皮。
（三）尿潴留及泌尿道感染的防治
尿潴留阶段，在无菌操作下留置导尿管，每4小时放尿一次，并用1：0呋喃西林溶液或4%硼酸溶液或生理盐水冲洗膀胱，2/d。鼓励病人多饮水，及时清洗尿道口分泌物和保持尿道口清洁。每2周更换导管一次。泌尿道发生感染时，应选用抗生素。
（四）预防便秘
鼓励病人多吃含粗纤维的食物，并可服缓泻剂，必要时灌肠。
（五）预防肢体挛缩畸形，促进机能恢复
应及时地变换体位和努力避免发生屈曲性瘫痪。如病人仰卧时宜将其瘫肢的髋、膝部置于外展伸直位，避免固定于内收半屈位过久。注意防止足下垂，并可间歇地使病人取俯卧位，以促进躯体的的伸长反射。早期进行肢体的被动活动和自主运动，并积极配合按摩、理疗和体疗等。
（五）饮食
吞咽困难者，应放置胃管鼻饲。长期卧床不起的病人应进食易消化食物，多食酸性食物及多吃蔬菜，适当补钙，以防长骨脱钙。
四、高压氧治疗
脊髓炎常伴有严重的脊髓水肿，导致局部循环障碍，产生继发性缺血缺氧。高压氧可提高脊髓中氧含量和氧分压，不仅可减轻和纠正脊髓的缺氧状态，减轻水肿，而且对已发生病损但属可逆的神经组织，有促进恢复的作用，及时应用常可收到满意疗效。
五、康复治疗
急性期过后应立即进行康复治疗，部分肌力恢复时，即应鼓励病人多动，充分发挥已恢复肌肉的肌力，促使瘫痪肢体功能恢复，石膏托、手杖等均可应用。如痉挛已发生，可以理疗、按摩、针灸，还可使用安定类药物及氯苯氨丁酸（baclofen）、妙纳（myona1）等肌肉松弛剂。中药（外洗方）亦有帮助。
预后与下列因素有关：①尽早使用激素静脉滴注预后较好；②脊髓受累节段长已较弥漫者预后较差；③上升性脊髓炎最差；并发症严重者差。
本文摘自尤荣开编写《神经科危重症监测治疗学》
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